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血小板减少性紫癜是怎么回事?【医学检验】

添加日期:2017-08-25 浏览次数:88次

血小板减少性紫癜(ITP),是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少,一种免疫性综合病征,可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。发病年龄在20-50岁,女性是男性的3-4倍。患者可能有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。

血小板减少性紫癜病因?


➤ 特发性血小板减少性紫癜

目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多,从而造成血小板减少,发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病毒感染史。

➤ 继发性血小板减少性紫癜

1. 血小板生成障碍或无效生成

1)巨核细胞生成减少 

①物理、化学因素;         ②骨髓浸润性疾病;

③造血干细胞病变;         ④感染性疾病;

⑤血小板生成调控紊乱;  ⑥遗传性疾病。

2)血小板无效生成 

见于维生素B12、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。

2. 血小板破坏增加或消耗过多

1)免疫性破坏

1.药物相关抗体;

2.某些免疫反应异常疾病;

3.感染相关血小板减少;

4.同种免疫性血小板减少。

2)非免疫性破坏

血管炎、动脉插管、体外循环等。

3)血小板消耗过多 

主要见于血栓性微血管病。

3. 血小板分布异常 各种原因导致的脾大

➤ 血栓性血小板减少性紫癜

各种病因损伤微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓能力降低。

血小板减少性紫癜4大危害


出血

出血是ITP最主要的危害,特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性、针头大小的皮内或皮下出血点,可形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%—30%)或齿龈出血为主要特征,女性患者可见月经过多。约1%患者发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。

肾脏损害

血小板减少紫癜患者大多会出现肾损害,但程度较轻,有轻度血尿、蛋白尿、管型尿,重者最终发生急性肾功能衰竭。

神经系统损害

神经系统的症状变化不定,患者有不同程度的意识障碍和紊乱,头晕、头痛、惊厥、言语不清、知觉障碍、精神紊乱、嗜睡甚至昏迷,部分可出现脑神经麻痹、轻瘫或偏瘫。

肝、脾肿大

除了皮肤、粘膜出血外,10%—20%血小板减少性紫癜患者有轻度脾肿大。

血小板减少性紫癜有什么症状?


1.急性型

多为10岁以下儿童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。

2.慢性型

多为20-50岁,女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。

血小板减少性紫癜如何诊断检查




血检

急性型血小板明显减少,多在20×10^9/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者,血小板多在30-80×10^9/L,常见巨大畸型的血小板。

骨髓象

急性型,巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。

其他

出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。

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